发布时间：2016-06-22 11:23:53
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肺动脉高血压是一种异质性疾病，因各种原因导致肺血管阻力进行性增加，进而导致右心功能衰竭直至患者死亡。近20余年，在肺动脉高压发病机制、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展，但仍然有许多未解之谜，该病仍不可治愈，药物治疗为主要治疗方式。早期诊断和治疗是关键。
基础研究
目前已知BMPR2是肺动脉高压的主要治病基因，最新研究发现线粒体功能异常可能在BMPR2突变致病中发挥重要作用，也有人提出BMPR2突变致病的炎症免疫假说，在BMPR2突变下游靶基因的表达上也有重要发现。另外在肺血管重构及右心室重构上均有重要靶点和通路发现，MircoRNA和肺动脉高压的关系是研究热点。
诊断和分类
2015年ESC最新肺动脉高压指南，对肺动脉高压分类进行的更新，在强调血流动力学定义及诊断的基础上，提出了舒张期压力梯度和孤立的毛细血管后肺高压的概念。对于先心病合并肺动脉高压修复策略的建议存在争议，并建议肺动脉高压需要在专业中心诊断和治疗。
治疗
目前主要治疗手段为药物治疗，有6大类12种靶向药物可供选择，初始联合治疗逐渐得到认可。肺动脉高压抗凝治疗地位逐渐引起挑战。Riociguat治疗肺动脉高压及慢性血栓栓塞性肺动脉高压疗效获进一步肯定，抗肿瘤药伊马替尼治疗肺动脉高压再添新的证据。
肺动脉高压诊断、治疗、评估、随访均存在很强的专业性，2015年ESC指南建议在专业中心进行。上海市东方医院心内科已近建立完善的肺循环亚专科，在该病诊断和治疗上有很强的实力和丰富的经验。
